Angeborener grauer Star

Der graue Star gehörtzu den häufigsten Augenerkrankungen. Jedes Jahr werden in Deutschland mehr alseine halbe Million Menschen aufgrund der Erkrankung an den Augen operiert. Die Erkrankten sehen ihre Umgebung wie durch einen Schleier: die Schärfe der aufdie Netzhaut fallenden Bilder nimmt ab, die Kontraste sind weniger deutlich,und auch die Farben verlieren an Strahlkraft. 

Obwohl bei denmeisten Menschen der Graue Star erst im fortgeschrittenen Alter auftritt, könnenauch Kinder daran erkranken - insbesondere wenn es sich dabei um denangeborenen grauen Star handelt. 

Ausgelöst wird diese auch „Katarakt“ genannte Veränderung unseres wichtigsten Sinnes durch eine Eintrübung der bei Gesunden glasklaren Augenlinse. Im schlimmsten Fall führtdie Erkrankung zu einem Verlust des Augenlichts: 40 Prozent der Erblindungenweltweit sind auf eine Katarakt zurückzuführen. Mit einer Operation lässt sichdie Erkrankung allerdings sehr gut behandeln. 

Angeborener grauer Star bei Kindern

Ursachen des grauen Stars 

Die Trübung der Augenlinsewird dadurch verursacht, dass die in ihr befindlichen Eiweisse aus bisherunbekannten Gründen zu Kristallen werden. Die bei gesunden Augen durchsichtigeLinse befindet sich hinter der Pupille. Diese Eintrübung der Linse ist allen angrauem Star Erkrankten gemein. Das Krankheitsbild kann jedoch durchunterschiedliche Ursachen ausgelöst werden. 

Bei älteren Menschen,die etwa 90 Prozent der Erkrankten darstellen, konnte nachgewiesen werden, dassdie Veranlagung über die Entstehung des grauen Stars mitentscheidet. Weitere,bislang unbekannte Faktoren müssen beim sogenannten „Altersstar“ allerdingsdazukommen. Experten gehen davon aus, dass eine im Alter schlechter werdendeVersorgung der Linse mit Nährstoffen der Auslöser für eine Katarakt sein könnte.Betroffen sind Menschen ab der sechsten Lebensdekade. 

Darüber hinaus lassensich in einigen Fällen auch eindeutige Auslöser des grauen Stars ermitteln. Dazu gehören unterschiedliche Faktoren wie die Einnahme bestimmter Medikamente(dazu gehört vor allem Kortison), UV-Strahlung, Augenverletzungen oderErkrankungen des Auges, wie ein Glaukom, sowie das Vorliegen einerDiabetes-Erkrankung. Auch der häufige Umgang mit sehr heissen Materialien kannAuslöser des grauen Stars sein, sodass beispielsweise bei Glasbläsern Katarakteals Berufskrankheit anerkannt ist. 

Angeborener grauer Star 

Auch bei jungenMenschen und Kindern kann es durch Vererbung in seltenen Fällen zum Ausbruchdes grauen Stars kommen. In Ländern der Dritten Welt sind infolge der Mangelernährunghäufig auch Kinder von der Erkrankung betroffen. Infolge von Rötelinfektionenoder von Virusinfekten während der Schwangerschaft bzw. der Geburt kann dergraue Star auch bei Neugeborenen auftreten. 

Den angeborenengrauen Star bezeichnet man auch als kongenitalen Katarakt, der bereits bei der Geburt vorhanden ist und ein breites Spektrum an Schweregraden abdeckt. Währendeinige Varianten von Linsentrübungen nicht fortschreiten und daher visuellunbedenklich sind, können andere Formen in der Folge zu einer tiefgreifendenSehbehinderung führen. Grundsätzlich können kongenitale Katarakte ein- oderbeidseitig auftreten. Die Klassifizierung erfolgt anhand vermuteter oderdefinierter genetischer Ursache sowie dem Vorhandensein spezifischerStoffwechselstörungen oder okulären Anomalien.  

Ursache 

Im Allgemeinen sindetwa ein Drittel der kongenitalen Katarakte Bestandteil eines umfassenderen Syndroms oder einer Erkrankung (z. B. Katarakt als Folge eines kongenitalen Rötelnsyndroms), ein Drittel tritt als isoliertes Erbmerkmal auf und ein Drittel resultiert ausunbestimmten Ursachen. Stoffwechselerkrankungen sind tendenziell häufiger mitbeidseitigem Katarakt assoziiert. 

Genetik 

Etwa 50 % aller Fällevon angeborenem Katarakt haben eine genetische Ursache, die recht heterogen ist.Es ist bekannt, dass verschiedene Mutationen in demselben Gen ähnlicheKataraktmuster verursachen können, während die sehr variablen Morphologien der Katarakte innerhalb einiger Familien darauf hindeuten, dass dieselbe Mutationin einem einzigen Gen zu unterschiedlichen Phänotypen führen kann. Mehr als 25Loci und Gene auf verschiedenen Chromosomen wurden mit der kongenitalenKatarakt in Verbindung gebracht. Mutationen in verschiedenen Genen, die für diewichtigsten zytoplasmatischen Proteine der menschlichen Linse kodieren, wurdenmit Katarakten verschiedener Morphologien ebenfalls in Verbindung gebracht. 

Diagnose 

Bei allenNeugeborenen sollten Screening-Augenuntersuchungen durchgeführt werden, dieauch eine Beurteilung der Rotreflexe beinhalten. Der Rotreflex-Test wird ambesten in einem abgedunkelten Raum durchgeführt, wobei ein helles, direktesOphthalmoskop gleichzeitig in beide Augen gerichtet wird. Dieser Test kann fürdas routinemässige Augenscreening durch Krankenschwestern, Kinderärzte, Hausärzteund Optometristen verwendet werden. 

Die Retinoskopiedurch die nicht geweitete Pupille des Kindes ist hilfreich, um die möglichevisuelle Bedeutung einer axialen Linsentrübung bei einem präverbalen Kind zubeurteilen. Jede zentrale Trübung oder umgebende kortikale Verzerrung, die grösserals 3 mm ist, kann als visuell bedeutsam angesehen werden. 

Laboruntersuchungen: Im Gegensatz zur einseitigen Katarakt kann die beidseitige kongenitale Kataraktmit vielen systemischen und metabolischen Erkrankungen assoziiert sein. Einegrundlegende Laboruntersuchung für bilaterale Katarakte unbekannter Ursache beischeinbar gesunden Kindern umfasst u. a. einen Urintest auf reduzierendeSubstanzen, Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase, Galaktokinase und Aminosäuren. 

Behandlung des angeborenen grauen Stars: Katarakt-Operation

Generell gilt: Je jüngerdas Kind ist, desto dringlicher ist die Entfernung des grauen Stars wegen desRisikos einer Amblyopie. Für eine optimale Sehentwicklung bei Neugeborenen undjungen Säuglingen sollte ein visuell signifikanter einseitiger kongenitalerKatarakt vor dem Alter von sechs Wochen erkannt und entfernt werden. Visuellsignifikante bilaterale kongenitale Katarakte sollten vor dem Alter von zehnWochen entfernt werden. 

Einige kongenitaleKatarakte sind zu klein, um das Sehvermögen zu beeinträchtigen, daher wirdkeine Operation oder Behandlung durchgeführt. Wenn sie oberflächlich undvergleichsweise klein sind, wird der Augenarzt sie während des gesamten Lebensdes Patienten weiter beobachten. Häufig wird ein Patient mit einem kleinenangeborenen Katarakt, der das Sehvermögen nicht beeinträchtigt, später im Lebenstärker davon betroffen sein. Es kann jedoch Jahrzehnte dauern, bis diesgeschieht. 

Der kongenitaleKatarakt ist für fast 10 % aller Sehverluste bei Kindern weltweitverantwortlich. Mit einer geschätzten Prävalenz von 1 bis 6 Fällen pro 10.000Lebendgeburten ist der kongenitale Katarakt eine der häufigsten behandelbarenUrsachen für Sehbehinderung und Erblindung im Säuglingsalter. 

Die Operation selbstwird meist in Lokalanästhesie durchgeführt. Dadurch wird das Auge nicht nur betäubt, sondern wird für die Dauer des Eingriffs auch bewegungsunfähig gemacht. Nurselten ist aus ärztlicher Sicht eine Vollnarkose angezeigt, zum Beispiel dann,wenn eine Wahrscheinlichkeit unwillkürlicher Bewegungen während der Operationbesteht. Der Eingriff selbst dauert nur wenige Minuten und ist, wenn er voneinem erfahrenen Operateur durchgeführt wird, risikoarm. Die eingesetzte Linsebesteht heutzutage meist aus elastischen Materialien wie Silikon. Bei dem heuteüblichen Verfahren wird die eingetrübte Linse vor der Entfernung mittelsUltraschall zerstört und die neue Linse eingerollt ins Auge eingesetzt, sodassdie Schnitte möglichst gering ausfallen. Nach der Operation wird das Auge miteinem Verband abgedeckt, der schon am Folgetag erstmals abgenommen werden kann. 

Was ist bei derNachbehandlung zu beachten? 

Nach einerKatarakt-OP sollte das Kind für eine Dauer von etwa vier bis sechs Wochen nachMöglichkeit körperlich sehr anstrengende Tätigkeiten meiden und auf Schwimmenund Saunagänge verzichten. 

Kunstlinsen verfügennicht über die Fähigkeit, auf Nah- und Fernsicht einzustellen (Akkomodation).Auch nach der Operation benötigen die Patienten deshalb meist eine Brille, dieihnen entweder auf kurze Distanzen oder für größere Entfernungen eine scharfeSicht ermöglicht. 

Eltern sollten ausden genannten Gründen sehr genau darauf achten, ob ihr Kind Symptome einesangeborenen grauen Stars zeigt. Regelmässige Untersuchungen beim Augenarzt sindunbedingt notwendig, in diesem Fall kann die Erkrankung frühzeitig erkanntwerden, was die Heilungschancen signifikant verbessert. 

Quellen

https://www.augenklinik-sulzbach.de/behandlungsspektrum/kinder-spezialsprechstunde/kindliche-katarakt 

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